متلازمة انحلال الدم اليوريمية

Hemolytic-Uremic Syndrome

متلازمة انحلال الدم اليوريمية هي في الأساس مرض يصيب المواليد والأطفال في السنوات المبكرة من العمر, ويميزه عادة الثلاثية التي تشمل فقر الدم الانحلالي الناتج عن اعتلال الشعيرات الدموية microangiopathic hemolytic anemia, وقلة الصفائح الدموية thrombocytopenia, والفشل الكلوي الحاد, وقد كان جاسر Gasser أول من وصف متلازمة انحلال الدم اليوريمية سنة 1955, كمرض محدود ذاتيا self-limited illness, يكون مصحوب ببوادر إسهال, يحدث بعده شفاء تلقائي, ولم يتغير وصف هذا المرض الذي يصيب الأطفال تغيرا هاما على مدى السنين.

تولد المرض

• متلازمة انحلال الدم اليوريمية, والفرفرية القليلة الصفيحات الخثارية thrombotic thrombocytopenic purpura يقعان تحت نوع أوسع من اختلال الأوعية الدموية الخثاري, والذي يتميز بشمول خثار غالق للأوعية الدقيقة واسع الانتشار, والذي يسبب قلة الصفائح الدموية, وفقر دم انحلالي ناتج عن اعتلال الشعيرات الدموية, وأعراض وعلامات متباينة لنقص تروية الأعضاء, وبالرغم من أن الأبحاث الحديثة كشفت أن كلا من المرضين لهما تماثل في الأسباب التحتية, إلا أن كلا منهما مازال يعتبر كيان مرضى منفصل عن الآخر.

• يوجد نوعين سائدين من متلازمة انحلال الدم اليوريمية تم التعرف عليهما, أحدهما يشتمل على حدوث إسهال, والآخر لا يشتمل على حدوث إسهال.

• والنوع الذي يشتمل على حدوث إسهال هو النوع المعهود, ويمثل نحو 95% من حالات متلازمة انحلال الدم اليوريمية عند الأطفال, وهذا النوع يكون مسبوق ببوادر إسهال, و يشيع أن يسببه في أغلب الحالات ميكروب الإشريكية القولونية الذي يفرز ذيفان شيجا shiga-toxin.
  

• يؤثر ذيفان شيجا - الذي يصاحب نحو 80% من حالات العدوى ويؤدي إلى متلازمة انحلال الدم اليوريمية – على الخلايا المبطنة للأمعاء, ويسبب حدوث جلطات داخل الأوعية الدموية بعد دخول الدورة الدموية من خلال الغشاء المخاطي المبطن للأمعاء, وهذا السم أو الذيفان toxin له تفضيل لنسيج الكلى عن غيره من الأنسجة بالجسم, وهو يثبط تخليق البروتين, ويسبب نخر الخلية, أو موت مبرمج لها apoptosis, ويعقب ذلك تكون جلطات صغيرة بالأوعية الدموية بالكلى من خلال تنشيط شلال تجلط الدم blood coagulation cascade, وتجمع الصفائح الدموية يؤدي إلى نقص الصفائح الدموية بسبب استهلاكها, وفقر الدم الانحلالي الناجم عن اعتلال الشعيرات الدموية ينتج عن التلف الميكانيكي لكرات الدم الحمراء التي تمر عبر الأوعية الدموية التي حدث لها انسداد جزئي.
  

• ونوع الإشريكية القولونية الذي يفرز ذيفان شيجا ليس موجود بأمعاء الإنسان ولكنه يوجد عند نحو 1% من الماشية الصحيحة healthy cattle, ولذلك فإن اللحوم قد يحدث لها تلوث أثناء الذبح, وأكثر طرق انتقال العدوى إلى الأطفال شيوعا هي تناول اللحوم الغير مطبوخة جيدا, والتي تحتوى على الميكروبات الحية, وتناول الفاكهة والعصائر الملوثة بالميكروب والتي تلامس الماء الغير معالج بالكلور, أو انتقال العدوى من شخص لآخر.
  

• النوع الذي لا يشتمل على حدوث إسهال يمثل نحو 5% من حالات متلازمة انحلال الدم اليوريمية, ويوجد تباين في أسباب هذا النوع, وكذلك العمر عند بداية حدوث المرض, كما يوجد تباين أيضا بالأعراض والعلامات, وعلى خلاف النوع المصحوب بحدوث إسهال فإن هذا النوع يكون غير مسبوق بحدوث عدوى بالقناة الهضمية, وقد توصلت الأبحاث إلى أن هذا النوع يكون مصحوب بخلل في تنظيم المتممة complement dysregulation عند نحو 50% من الحالات, و يكون لهذا الخلل تأثير في النهاية على بطانة الكبيبات بالكلى.

• النوع الذي لا يشتمل على وجود إسهال قد يكون مصحوب بعدوى غير معوية, وفيروسات, وأدوية, وأورام خبيثة, وزراعة أعضاء, وحمل, أو أمراض أخرى تحتية مثل تصلب الجلد scleroderma, أو متلازمة العامل المضاد للشحم الفسفوري.

• العدوى بميكروب العقدية الرئوية streptococcus pneumoniae تم الربط بينه وبين نحو 40% من الحالات من النوع الغير مصحوب بإسهال, كما تم الربط بينه وبين أصناف الدواء التي قد تصاحب حدوث هذا النوع أيضا, وتشمل الجزيئات ضد السرطان anticancer molecules (مثل ميتوميسين mitomycin, وسيسبلاتين cisplatin, والبليوميسن bleomycin, والجيمسيتابين gemcitabine) والأدوية التي تستخدم لعلاج الأمراض المناعية immunotherapeutics (مثل السيكلوسبورين cyclosporine, والتاكروليمص tacrolimus, وأوكتا 3 OKT3, والإنترفيرون IFN, والكويندين quinidine, والعوامل المضادة للصفيحات antiplatelet agents (مثل التيكلوبيدين ticlopidine, والكلوبدوجريل clopidogrel).

• الأورام الخبيثة التي يوجد لها ارتباط بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية تشمل سرطان البروستاتا, والمعدة, والبنكرياس. يوجد أنواع عائلية Familial forms من متلازمة انحلال الدم اليوريمية, وهي تمثل أقل من 3% من الحالات.

• على خلاف متلازمة انحلال الدم اليوريمية, فإن الفرفرية قليلة الصفيحات الخثارية تظهر كخماسية مكونة من فقر الدم الانحلالي الناجم عن اعتلال الشعيرات, وقلة الصفيحات, والأعراض العصبية البارزة, وارتفاع الحرارة, وشكل أكثر اعتدال من الفشل الكلوي.

Updated: 29-08-2017