انخفاض ضغط الدم القيامي ومتلازمات فشل الجهاز العصبي الغير إرادي الأخرى

Idiopathic Orthostatic Hypotension and other Autonomic Failure Syndromes

 
قصور الجهاز العصبي الغير إرادي (المستقلي أو الذاتي) له أسباب ومظاهر متعددة, فقد ينشأ من اضطراب أولي لتنظيم الجهاز العصبي الغير إرادي, أو أكثر شيوعا بسبب اضطراب وظيفي آخر (مثل مرض السكر, أو الداء النشواني), وأثناء فحص الاضطراب الأولي لتنظيم الجهاز العصبي, يكون من الصعب أحيانا التفريق بين المتلازمات التي يشتمل عليها وخاصة في المراحل الأولى من المرض, وقد أدي ذلك إلى بعض الخلط في تسمية هذه الاضطرابات, ومازالت الاصطلاحات في تطور وأصبحت أكثر دقة نتيجة تحسن الفهم للآليات التي تؤدي إلى اضطراب الجهاز العصبي الغير إرادي autonomic dysfunction.

واصطلاح فشل الجهاز العصبي الذاتي النقي pure autonomic failure يشتمل على اضطرابات بوظائف الجهاز العصبي الذاتي التي لا تؤثر على الجهاز العصبي المركزي وهو اصطلاح يصف الأعراض والعلامات أكثر مما يصف الحالة المرضية, ونقص ضغط الدم القيامي مجهول السبب idiopathic orthostatic hypotension هو ضمن هذا التصنيف العام, وبالرغم من أن مرضى فشل الجهاز العصبي الذاتي النقي يشتركون في العديد من الأعراض والعلامات الشائعة وخاصة في حالات نقص ضغط الدم القيامي orthostatic hypotension, فإنه من الواضح الآن أن العمليات المرضية التحتية متباينة, والعديد من المرضى الذين يظهر عليهم فشل الجهاز العصبي الذاتي النقي قد يكون لديهم نقص ضغط الدم القيامي كاعتلال عصبي مستقلي مناعي immunologically mediated autonomic neuropathy, بينما الاعتلالات الأخرى تستمر لتطور ضمور في أجزاء عديدة من المخ أو تطور أمراض أخرى تقع خارج فشل الجهاز العصبي الذاتي النقي.

والاعتلالات المناعية الذاتية للجهاز العصبي الغير إرادي autoimmune autonomic neuropathy (والمعروفة أيضا باعتلال العقد ذاتي المناعة autoimmune autonomic ganglionopathy, أو الاعتلال الحاد الذاتي الشامل acute panautonomic neuropathy, أو الاعتلال العصبي الذاتي الحاد acute pandysautonomia) تم التعرف عليها على نحو متزايد كسبب هام لفشل الجهاز العصبي الذاتي, وهو يظهر بشكل نمطي كحالات تحت الحادة أو مزمنة, والأجسام المضادة لمستقبلات الأستيل كولين بالعقد antibodies to ganglionic acetylcholine receptors تكون موجودة عند نحو ثلثي الحالات تحت الحادة ونحو ثلث الحالات المزمنة, والاعتلالات المناعية الذاتية للجهاز العصبي الغير إرادي قد تكون موجودة كاعتلال حاد مستقلي شامل وقد يكون جزء من الاعتلالات العصبية المناعية مثل اعتلال الأعصاب الحاد المزيل للميالين (متلازمة جيليان باري) واعتلال الأعصاب المزمن المزيل للميالين, والاضطرابات البسيطة الحسية والحركية قد ترى أ حيانا في الاعتلالات العصبية الذاتية.

والضمور في أجزاء عديدة من المخ هو مرض متزايد يبدأ عند البالغين adult-onset disorder يميزه مزيج من باضطراب واضطراب الجهاز العصبي الغير إرادي والباركنسونية parkinsonism, والرنح ataxia.

ومتلازمة تسرع ضربات القلب القيامي postural orthostatic tachycardia syndrome هو اضطراب شائع حميد نسبيا للجهاز العصبي الودي sympathetic nervous system وهو يصيب بالدرجة الأولى السيدات الصغار, وهو يتطور ببطء في المراهقة, أو فجأة بعد حمى, أو تحدي مناعي آخر, وهو يتميز بوجود أعراض زائدة بفعل هرمون الأدرينالين excessive adrenergic symptoms عندما يقف المريض, وقد يحدث غشيان syncope ولكنه لا يكون شائع الحدوث, وزيادة بمعدل ضربات القلب أكثر من 30 ضربة في الدقيقة عند الوقوف بدون وجود انخفاض هام في ضغط الدم substantial blood pressure reduction يشخص الحالة.

Updated: 29-08-2017