فرفرية هينوخ- شونلاين Henoch-Schonlein Purpura هي التهاب وعائي (بالأوعية
الدموية) كاسر للكريات البيض والذي يصيب بالمقام الأول الأطفال, ويميز فرفرية هينوخ- شونلاين وجود فرفرية بالجلد والتهاب بالمفاصل وألم بالبطن,
ونزيف بالجهاز الهضمي والتهاب
الخصية والتهاب الكلى.
وتصل الإصابات بين الأطفال أقصاها في عمر 3–10 سنوات, وفي نصف الكرة
الشمالي يحدث المرض من نوفمبر إلى يناير, وتكون نسبة الإصابة بين الذكور
إلى الإناث 1,5 – 2 : 1, وعند نصف إلى ثلثي الأطفال تسبق عدوى الجهاز
التنفسي حدوث فرفرية هينوخ- شونلاين بمدة 1–3 أسابيع , وبصفة عامة فإن مرضى
فرفرية هينوخ- شونلاين يبدون مرضى بمرض بسيط وفي غالبية الحالات يكون عندهم
ارتفاع بالحرارة ولا تزيد الحرارة عن 38 درجة مئوية كما أن فرفرية
هينوخ- شونلاين هو مرض حاد محدود ذاتيا, ومع ذلك فإن ثلث المرضى يحدث له
انتكاسة أو أكثر.
تولد المرض
-
سبب المرض مازال غير معروف.
-
الجلوبيولين المناعي (إيه) (Immunoglobulin A (IgA يلعب دور حاسم في تولد المرض, وهو يزيد تركيزه في هذه الحالات, كما يكون موجود بالمعقدات المناعية بالدورة الدموية للمريض, ويترسب بجدران الأوعية الدموية ومسراق الكبيبات بالكلى.
-
يتكدس الجلوبيولين المناعي (إيه) أو معقداته مع المتممة للترسب بالأعضاء المستهدفة مما ينشأ عنه وجود وسائط التهابية والتي تشمل البروستاجلاندينات الوعائية vascular prostaglandins مثل البروستاسيكلين prostacyclin والتي قد تلعب دور مركزي في تولد فرفرية هينوخ- شونلاين.
-
المستأرجات مثل الأطعمة ومصل الحصان, وعض الحشرات, والتعرض للبرد, والأدوية (مثل الأمبيسللين, والإرثروميسين, والبنسلين, والكوينيدين, والكينين) قد يظهر المرض.
-
الأسباب المعدية تشمل الميكروبات (مثل المستدمية Haemophilus, ونظيرة النزلة الوافدة Parainfluenzae, والمفطورة Mycoplasma والفيلقية Legionella, واليرسنية Yersinia, والشيغيلة Shigella, والسلمونيلا Salmonella) والفيروسات (مثل الفيروسات الغدانية adenoviruses وفيروس إيبشتاين - بار Epstein-Barr virus, والفيروسات الصغيرة parvoviruses, والحماق varicella) واللقاحات مثل المضادة للكوليرا, والحصبة, والباراتيفويد (إيه) و (بي), والتيفويد, والحمى الصفراء هي أيضا متهمة.
-
التغيرات في إنتاج الإنترلوكين (الوسائطية) وعوامل النمو growth factors قد يكون لها دور في تولد فرفرية هينوخ- شونلاين.
-
السيتوكينات cytokines والإندوسلينات endothelins (هرمونات قابضة للأوعية تنتجها الخلايا البطانية endothelial cells) أيضا قد يكون لها دور.
انتشار المرض
-
معدل انتشار المرض بالولايات المتحدة هو نحو 14–15 حالة لكل 100.000 من السكان.
-
بالمملكة المتحدة معدل الانتشار هو نحو 20حالة لكل 100.000 من السكان.
-
معدل الانتشار بالنرويج هو 3,3 لكل 100000 من السكان.
-
يكون انتشار المرض بين البيض أكثر من انتشاره بين السود.
-
يكون انتشار المرض بين الأطفال الذكور أكثر من انتشاره بين الأطفال الإناث, وتكون نسبة الإصابة بين الذكور إلى الإناث 1,5 – 2 : 1.
-
بالولايات المتحدة يكون أقصى انتشار للمرض في عمر 5 سنوات, ونحو 75% من الحالات يحدث عند الأطفال في عمر 2–11 سنة, كما يكون نادر عند الرضع والأطفال الصغار.
الاعتلالات والوفيات
-
فرفرية هينوخ- شونلاين تكون قاتلة في حالات نادرة.
-
النوبات الأولى قد تستمر لشهور عديدة, ويكون من الممكن أن تحدث انتكاسة.
-
يكون تلف الكلى المتعلق بفرفرية هينوخ- شونلاين هو السبب الأولي للاعتلال والوفاة.
-
نحو 2% من حالات فرفرية هينوخ- شونلاين يحدث لها فشل كلوي.
-
نسبة تصل إلى 20% من الحالات المصابة بفرفرية هينوخ- شونلاين والتي تعالج بمراكز متخصصة تحتاج لغسيل كلوي.
-
مصير الكلى كما يبدو يكون أسوأ عند البالغين أكثر منه عند الأطفال.
Updated: 01-09-2017
