الالية الامراضية

• الالية الامراضية هي مناعية حيث وجد معقدات مناعية عند المرضى واضداد للكولاجين ولوحظ ان الاصابة تترافق مع HLA DR4 antigen  كما في الامراض المناعية الاخرى .

• وبالفحص النسيجي لايوجد خواص مميزة وخاصة للمرض pathognomonic ولكن يلاحظ تغيرات في الغضاريف كفقد الخلايا القاعدية  basophilia وخلايا غضروفية محوصلة vacuolated chondrocytes وتنخر والتهاب اوعية احيانا والتهاب سمحاق الغضروف .

• وبشكل مختصر فهو مرض مناعي بصيب النسيج الضام يؤدي الى اصابة الغضاريف والمفاصل واصابات عينة وكلوية

الأنف السرجي

العمر- نسبة الاصابة - العرق

• العمر المتوسط للاصابة 44 سنة ولكن يمكن مشاهدة الاصابة من عمر 13-84 سنة

• يصاب الاناث والذكور بشكل متساوي

• يصيب جميع العروق و السلالات ولكنه يشيع عند البيض اكثر

العلامات السريرية الهامة
الاعراض الاساسية :

• اصابة الاذن ثنائية الجانب

• اصابة سمعية

• الم مفصلي

• التهاب الحنجرة والرغامى

• التهاب الاضلاع وغضاريفها Costochondritis

• اصابة قلبية وعائية

• صمات وريدية وشريانية Arterial and venous thromboses

• اصابة كلوية

المعايير التشخيصية DIAGNOSTIC CRITERIA
وتسمى ب Mc Adam's Signs

• التهاب غضروف ناكس للصيوانين ( لللاذنتين )

• التهاب مفاصل غير منخر Non-erosive, inflammatory polyarthritis

• التهاب غضاريف الانف

• التهابات عينية Ocular inflammation

• التهاب غضاريف الطرق التنفسية Respiratory tract chondritis

• خلل وظيفي سمعي دهليزي Cochlear and/or vestibular dysfunction

يتم تشخيص المرض بوجود احدى المعطيات التالية:

• وجود علاماتين سريريتين او اكثر.

• اثبات الاصابة النسيجية مع وجود علامة واحدة .

• اصابتين منفصلتين لالتهاب غضروف استجاب بشكل جيد للستيروئيدات ومثبطات المناعة .

نسب التظاهرات المترافقة مع الاصابة بالتهاب الغضروف المتعدد الناكس

• Chondritis of auricles 90%

• Arthropathy 80% 

• Chondritis of Respiratory Tract 55%

• %Nasal Chondritis (Saddle Nose Deformitiy) 50

• Ocular Inflammation 50% 

• Cochlear/VestibularDamage 50%

• %Anemia 10

الصفات السريرية لسير المرض

• يتصف المرض ببداية حادة ومفاجئة وان 91% من المرضى يحصل لديهم الم اذني ويمكن ان يترافق بألم في البلعوم وبحة صوت وفي بعض الحالات يحصل انسداد طرق تنفسية غير مفسر . كما انه يمكن ملاحظة اصابة مفصلية polyarthriti او الم مفصلي polyarthralgia والتي يمكن ان تكون عابرة او قد تؤدي الى تغيرات مفصلية . عند بعض المرضى في البداية يلاحظ التهاب صلبة معاود ومتكرر scleritis or episcleritis
   

• ان التغيرات السمعية والدهليزية . Vestibular غالبا تكون نتيجة خلل وظيفي كحصيلة لالتهاب الاوعية vasculiti وتاذي الغضاريف ولكنها اقل شيوعا بكثير من الاعراض الاخرى غالبا ما تؤدي الى تشويش في التشخيص كاشتباه بتناذر كوغان Cogan’s syndrome والذي مايترافق مع بعض اعرض هذا المرض .

العلاج

• في الحالات البسيطة يعطى مضادات التهاب غير ستيروئيدية

• ستيروئيدات بالطريق العام

• مثبطات مناعة مثل ميتاتروكسات او imuran and cyclosporine

• دابسون و بنسيلامين dapsone and pencillamine في الحالات الاقل شدة

• في الحالات الشديدة والناكسة البعض يفضل استعمال التسيكلوفوسفاميد cyclophosphamide  . ويعتبر الخط الاول عند وجود تظاهرات للمرض ولم يستجيب على الستيروئيدات والميتاتروكسات والازاتيوبيرين azathioprine or methotrexate .

• اجراء خزع رغامىTracheostomy عند انسداد الطرق التنفسية في بعض الحالات

التظاهرات العينية Ocular Manifestations

• Episcleritis 39%

• Scleritis 14%

• Iritis 9%

• Retinopathy 9%

• Muscle Paresis 5%

• Optic Neuritis 4%

• 4% Peripheral Corneal Thinning

الانذار
ان نسبة البقاء مع المراقبة لعشر سنوات هي 75% وبعض الدراسات اظهرت نسبة 90% اما الاختلاطات فتزيد بترافق الاصابة بفقر الدم والاختلاطات المذكورة كما ان هؤلاء الاشخاص مؤهبين لخباثات نخاعيةmyelodysplastic malignancies .

العوامل المؤهبة لانذار سيء في التهاب الغضروف المتعدد الناكس :

• في جميع الاعمار : وجود فقر دم

• في الاعمار الاكبر او التي تساوي 50 عام :

  • وجود انف سرجي Saddle nose

  • تضيق الرغامى والحنجرة Tracheolaryngeal strictures

  • التهاب مفاصل Arthritis

  • التهاب اوعية

  • Microhematuria .

اسباب الوفاة عند مرضى التهاب الغضروف المتعدد الناكس :

• اختلاطات تنفسية مثل تضيق الطرق التنفسية وذات الرئة

• اختلاطات وعائية قلبية Cardiovascular complications مثل تمزق ام دم aneurysm اواصابة دسامات القلب او التهاب اوعية .

• اختلاطات انتانية

• ترافق الاصابة مع خباثة

\

تالي

البداية

سابق