المرض الخلالي الرئوي عند الأطفال -2

تولد المرض

في المرض الخلالي الرئوي يحدث تلف للطبقة الطلائية و الغشاء القاعدي

  • المرض الخلالي الرئوي عند الأطفال ليس مرض واحد ولكن هو مجموعة من الاضطرابات.

  • غالبية الأمراض الخلالية الرئوية تشترك في سمات فسيولوجية مرضية مثل التغيرات التي تحدث بالحويصلات الهوائية وتؤدي إلى خلل بتبادل الغازات.

  • يعتقد أن التغيرات الناتجة عن المرض الخلالي الرئوي تكون بسبب وجود التهاب مزمن والتئام الالتهاب الذي يؤدي إلى تكون نسيج ليفي.

  • التئام الالتهاب وحدوث تليف هو عملية معقدة تشتمل على أنواع عديدة من الخلايا وعمليات خلوية مثل الالتصاق والهجرة والتكاثر وموت الخلايا المبرمج ومجموعة كبيرة من الوسائط القابلة للذوبان وجزيئات خارج الخلية، كما أن حدوث هذه التغيرات بالرئتين التي لا تزال في مراحل التطور يزيد من تعقيد هذه العملية.

  • العديد من أنواع المرض الخلالي الرئوي يكون بعد إصابة الحويصلات الهوائية كما يحدث في حالات عدوى الفيروسية الغدانية adenoviral infection أو التعرض لغبار عضوي وينشأ عن هذه الإصابة تلف للطبقات الطلائية epithelial أو البطانية endothelial والغشاء القاعدي المصاحب.

  • الخلايا الليفية fibroblasts الموجودة بالفراغات الخلالية بين الحويصلات الهوائية والمسالك التنفسية القصية المحيطة يكون لها دور هام في التغيرات التي تحدث بالرئتين والتي يميزها حدوث تكاثر وإعداد زائد لجزيئات مثل الكولاجين (بروتين رئيسي يوجد بالأنسجة الضامة)، كما تشارك الخلايا الليفية في إحداث هذه التغيرات من خلال إنتاج إنزيمات تسبب تحلل البروتينات وإنزيمات مثبطة لتحلل البروتينات وحرائك خلوية cytokines ومنشطات كيميائية chemokines.

  • الالتهاب يكون موجود في العديد من أنواع المرض الخلالي الرئوي، كما أن العديد من أشكال المرض الخلالي الرئوي ينتج عن التهاب كالذي يحدث عند وجود عدوى أو فرط حساسية.

  • توجد عدلات (نوع من كريات الدم البيضاء) neutrophils وخلايا لمفية بصورة بارزة بالعينات المأخوذة بعد عمل غسل للشعيبات والحويصلات الهوائية في العديد من أنواع المرض الخلالي الرئوي، وقد تم أيضا وصف كل الخلايا الالتهابية تقريبا والتي تشمل اليوزينيات (نوع من كريات الدم البيضاء) eosinophils والخلايا البدينة mast cells في العديد من أنواع المرض الرئوي الخلالي وهي يمكن أن تتفاعل مع الخلايا الليفية وغيرها من الخلايا المتنية parenchymal cells.

  • لا تسبب العمليات الالتهابية بالرئتين بالضرورة حدوث تليف كما أن التليف يمكن أن يحدث في غياب حدوث التهاب، ولذلك فإن الالتهاب يكون له دور بارز ولكنه ليس رئيسي في إحداث تليف بالرئتين.

  • زوال التليف يشتمل على سلسلة معقدة من خطوات منظمة تشمل حدوث انهيار النسيج الليفي وإعادة تشكيل الأنسجة المنهارة وإعادة تجدد الطبقة الطلائية التالفة والموت المبرمج للخلايا الليفية والخلايا الالتهابية، وفشل زوال التليف يؤدي إلى وجود تليف ينتج عنه العجز والإعاقة.

  • يكون حدوث تليف سبب في غالبية الاعتلالات والوفيات الناتجة عن المرض الخلالي الرئوي وذلك حيث يسبب نقص تأكسج الدم hypoxemia، كما أن استمرار نقص تأكسج الدم قد ينتج عنه ارتفاع ضغط الدم بالشريان الرئوي، وقد يحدث دنف (هزال) cachexia بسبب زيادة فقد الطاقة الناتج عن الجهد المبذول للتنفس إلى جانب تأثير الوسائط الالتهابية، وقد يحدث أيضا استبدال لأجزاء من الرئتين بحواجز ليفية بين الفراغات الهوائية مما يعطي شكل مشابه لقرص عسل النحل والذي يكون مؤشر لوجود مراحل نهائية للمرض.



انتشار المرض

  • تشير التقديرات في الولايات المتحدة إلى ندرة حدوث الأمراض الخلالية الرئوية عند الأطفال، وتوجد صعوبة في تحديد نسبة حدوث المرض بسبب عدم وجود إجماع على تعريف المرض أو معايير تشخيصية متفق عليها.

  • تقدر معدلات حدوث المرض بين الأطفال في المملكة المتحدة وأيرلندا بنسبة 3،6 لكل مليون طفل.

  • توجد زيادة بسيطة في معدل الإصابة بين الذكور عن معدل الإصابة بين الإناث.

  • نحو 50% من الحالات عند الأطفال تصيب الرضع.

الاعتلالات والوفيات

  • تشير التقديرات إلى أن متوسط نسبة بقاء المرضى لمدة 60 شهر بعد بداية المرض تكون بنسبة 47%.

  • العوامل التي تسبب نتائج سيئة بعد حدوث المرض تشمل زيادة الضغط بالشريان الرئوي، أو وجود مرض بالأوعية الدموية بالرئتين.


Updated: 02-09-2017




مواضيع في موقع صحة قد تهمك