متلازمة كروزون Crouzon Syndrome  

 متلازمة كروزون
تم وصف متلازمة كروزون سنة 1912 كنوع من أنواع خلل التعظم القحفي craniofacial dysostosis, وهي تحدث بسب الطمس obliteration والتعظم ossification المبكر لاثنين أو أكثر من الدروز بالجمجمة (أماكن التحام عظام الجمجمة), وهذه الدروز تكون في الغالب الدروز الإكليلية coronal والسهمية sagittal, وقد أطلق على عملية الطمس والتعظم تعبير تضيق القحف (الجمجمة) craniostenosis ويحدد هذا التضيق نوع الدروز التي يحدث بها الطمس.
 متلازمة كروزون
وتشمل أكثر أنواع خلل التعظم dysostosis شيوعا تسنم الرأس oxycephaly الذي يحدث في متلازمة كروزون, وتزورق الرأس scaphocephaly الذي يحدث في متلازمة آبرت, والجمجمة الإسفين wedge skull, والرأس المائل oblique head, وارتفاق الأصابع syndactylia, ويكون الشواك الأسود acanthosis nigricans هو مظهر من المظاهر الجلدية الرئيسية في متلازمة كروزون.


تولد المرض

متلازمة كروزون

  • خلل تنسج الهيكل العظمي (بما في ذلك خلل التعظم القحفي) يحدث نتيجة تشوهات في اللحمة المتوسطة mesenchyme والأديم الظاهر ectoderm أثناء تطور الجنين.

  • توضع عوامل ماسخة teratogenic factors في الاعتبار ضمن خلل تنسج الهيكل العظمي.

  • خلل التنسج dysplasia يتم توريثه من خلال نمط وراثي جسمي سائد autosomal dominant pattern.

  • قد يكون حدوث تحور بالعامل الوراثي لمستقبلات نمو الخلايا الليفية من النوع 2 هو المسئول عن حدوث متلازمة كروزون.

  • التحور بالمنطقة عبر الغشاء transmembrane region - لمستقبلات نمو الخلايا الليفية من النوع 3 - تم التعرف عليه في هذه المتلازمة, وقد لوحظ وجوده في الحالات المصحوبة بالشواك الأسود.

انتشار المرض

  • على مستوى العالم يكون معدل انتشار متلازمة كروزون منخفض جدا, وذلك حيث تكون الإصابة بالمتلازمة نادرة جدا.

  • يقدر الانتشار الحالي لمتلازمة كروزون بحالة واحدة لكل 25,000 من السكان.

  • متلازمة كروزون يمكن حدوثها عند الذكور والإناث وبين جميع الأعراق.

  • تصيب المتلازمة الأطفال حديثي الولادة ويلاحظ التشوه الذي يحدث نتيجة الإصابة بها بعد الولادة مباشرة.

الاعتلالات والوفيات

  • قد تؤدي زيادة الضغط داخل الجمجمة - بسبب عدم التناسب بين تضيق القحف ونمو المخ - إلى الوفاة.

  • يلاحظ التغير بشكل الوجه بعد الولادة مباشرة

 

 

الرجاء عدم إعادة نشر هذا الموضوع

حقوق النشر لهذا الموضوع محفوظة. يرجى عدم إعادة نشر هذا الموضوع كليا أو جزئيا ، بأي شكل من الأشكال ، دون الحصول على إذن خطي من موقع صحة. عدم الالتزام بذلك يعتبر تعدي على الحقوق ومخالف للقوانين والأعراف الدولية والدينية.


Updated: 29-11-2013

اجعلنا صفحة البداية لك Make Us Your Start Page

جميع الحقوق محفوظة لموقع صحة

All rights reserved Sehha.com

اضفني للمفضلة Add to Favorites