متلازمة بورهيفي Boerhaave Syndrome

 متلازمة بورهيفي
كان بورهيفي أول من وصف التمزق الذاتي للمريء سنة 1724 والذي قد يحدث بعد قيء قوي, ومتلازمة بورهيفي هي تمزق بكامل سمك جدار المريء, ويمكن تمييزه عن متلازمة مالوري - ويس Mallory-Weiss syndrome الذي يسبب تمزق غير كامل بجدار المريء والذي يكون أيضا مصحوب بقيء, ولأن متلازمة بورهيفي تكون عادة مصحوبة بقيء فهي ليست في الحقيقة ذاتية الحدوث, ومع ذلك فإن إطلاق هذا التعبير يميزها عن الانثقاب علاجي المنشأ iatrogenic perforation الذي يمثل 85–95% من حالات تمزق المريء.


وتشخيص متلازمة بورهيفي قد يكون صعبا لعدم وجود أعراض تقليدية عند غالبية الحالات, كما أن تأخر الحضور لطلب المساعدة الطبية يكون شائع, فنحو ثلث حالات متلازمة بورهيفي تكون الأعراض والعلامات بها غير نمطية, ويكون التشخيص الفوري حيوي لهذه الحالات المميتة لتأمين علاج مناسب, والمضاعفات التي تشمل التهاب المنصف mediastinitis والإنتان sepsis والصدمة shock تحدث كثيرا في نهاية مسار المرض مما يسبب مزيد من الخلط عند تشخيص المرض.


وحسب التقارير تقدر نسبة الوفيات بنحو 35% مما يجعل انثقاب المريء أكثر الحالات المميتة لانثقاب القناة الهضمية, وأفضل النتائج تكون مصحوبة بالتشخيص المبكر والعلاج الجراحي المحدد خلال 12 ساعة من حدوث التمزق, وعند تأخير التدخل عن 24 ساعة تكون معدلات الوفاة (حتى عند التدخل الجراحي) أكثر من نسبة 50% كما تكون قريبة من نسبة 90% بعد 48 ساعة, وعند ترك الحالات دون علاج فإن نسبة الوفيات تكون قريبة جدا من 100%.


تولد المرض

  • يفترض حدوث تمزق المريء في متلازمة بورهيفي نتيجة الارتفاع المفاجئ في الضغط على جدار المريء أثناء القيء نتيجة عدم التوافق العصبي العضلي الذي يسبب فشل ارتخاء العضلة الحلقية البلعومية cricopharyngeus muscle.

  • يشيع أن تكون المتلازمة مصحوبة بتعدي الحدود والإفراط في تناول الطعام والمشروبات الكحولية.

  • يكون الموضع الشائع للتمزق في متلازمة بورهيفي بالجدار الخلفي الجانبي بالثلث السفلي للمريء على مسافة 2–3 سم أعلى اتصال المريء والمعدة ويحدث التمزق بشكل طولي, ويكون الموضع الثاني لشيوع التمزق هو المنطقة تحت الحجاب الحاجز أو المنطقة أعلى الصدر.

انتشار المرض

  • بالرغم من عدم تغطية التقارير بصورة كافية لانتشار متلازمة بورهيفي إلا أنها تعتبر نادرة الحدوث نسبيا, وقد تناول أحد التقارير وصف 127 حالة منهم 114 حالة تم تشخيصها قبل الوفاة, وبقية الحالات تم تشخيصها عند فحص عينات تشريحية بعد الوفاة.

  • تمثل متلازمة بورهيفي 15% من كل حالات تمزق وانثقاب المريء.

  • يكون حدوث متلازمة بورهيفي عند الرجال أكثر من حدوثها عند النساء.

  • تشير التقارير إلى أن نسبة 80% من الحالات تصيب الرجال في متوسط العمر.

الاعتلالات والوفيات

  • تكون معدلات الوفاة مرتفعة ويكون انثقاب المريء هو أكثر الحالات المميتة لانثقاب القناة الهضمية.

  • يتوقف البقاء على قيد الحياة في حالات انثقاب المريء على التشخيص المبكر والتدخل الجراحي المناسب.

  • تكون معدلات الوفاة بصفة عامة 30% وتكون عادة نتيجة العدوى التي تشمل التهاب المنصف, والالتهاب الرئوي, والتهاب التامور, والدبيلة empyema.

  • المرضي الذين يجرى لهم إصلاح جراحي خلال 24 ساعة من بداية الإصابة يكون لديهم فرصة للبقاء على قيد الحياة بنسبة 70–75%, وتهبط هذه النسبة إلى 35–50% عند تأخر إجراء الجراحة عن 24 ساعة, كما تهبط إلى نحو 10% عند تأخر الجراحة إلى أكثر من 48 ساعة.

  • توجد حالات نادرة جدا تبقى على قيد الحياة بدون إجراء جراحة.

 

 

الرجاء عدم إعادة نشر هذا الموضوع

حقوق النشر لهذا الموضوع محفوظة. يرجى عدم إعادة نشر هذا الموضوع كليا أو جزئيا ، بأي شكل من الأشكال ، دون الحصول على إذن خطي من موقع صحة. عدم الالتزام بذلك يعتبر تعدي على الحقوق ومخالف للقوانين والأعراف الدولية والدينية.


Updated: 26-02-2013

اجعلنا صفحة البداية لك Make Us Your Start Page

جميع الحقوق محفوظة لموقع صحة

All rights reserved Sehha.com

اضفني للمفضلة Add to Favorites