متلازمة باد - شياري

 تحدث متلازمة باد-شياري بسبب إعاقة تدفق الدم بالأوردة الكبدية
متلازمة باد – شياري هي متلازمة غير شائعة يسببها إعاقة تجلطية (خثارية) أو غير تجلطية (غير خثارية) لتدفق الدم الكبدي الوريدي, وقد وصفها باد لأول مرة سنة 1845 ثم أضاف شياري بعد ذلك أول وصف مرضي لكبد فيه "التهاب انسدادي لباطنة أوردة كبدية" سنة 1899, ويميز متلازمة باد – شياري وجود تضخم بالكبد, وحبن (استسقاء بالبطن), وألم بالبطن.




وتحدث المتلازمة في غالبية الحالات عند مرضى لديهم استعداد مرضي لحدوث تجلط, ويشمل ذلك الاضطرابات التكاثرية النقية myeloproliferative disorders مثل كثرة الكريات الحمراء الحقيقية, والبيلة الخضابية الانتيابية الليلية, والحمل والأورام, والأمراض الالتهابية المزمنة, واضطرابات التجلط, والعدوى.


تولد المرض في متلازمة باد - شياري

متلازمة باد - شياري

  • انسداد الأوردة داخل الكبد يسبب مرض كبدي احتقاني.

  • انسداد الأوردة التي لها قطر كبير أو صغير يؤدي إلى احتقان الكبد حيث أن الدم يتدفق إلى داخل الكبد ولكن يتعطل عند الخروج منه.

  • يؤدي الاحتقان إلى حدوث إصابة للخلايا الكبدية بسبب نقص التروية بالأوعية الدموية الدقيقة.

  • يحدث فرط ضغط دم بالوريد البابي وقصور بوظائف الكبد.

انتشار متلازمة باد - شياري

  • يكون المرض نادر الانتشار, ولا يعرف بالتحديد مدى انتشاره.

  • الوترات الغشائية هي سبب شائع لمتلازمة باد – شياري في الدول الأسيوية.

  • يكون أكثر ظهور للمرض عادة في العقدين الثالث والرابع من العمر ومع ذلك قد تظهر متلازمة باد – شياري في الطفولة أو عند كبار السن.

الاعتلالات والوفيات في متلازمة باد - شياري
متلازمة باد – شياري تكون سبب للوفاة عند عدم علاجها.


Updated: 01-09-2017




مواضيع في موقع صحة قد تهمك