استمرار نقص السكر في الدم لفرط الأنسولينية عند الرضع - 2

الأعراض والعلامات

فرط الأنسولينية الخلقي تحدث أعراض نقص سكر دائم

  • تظهر الأعراض والعلامات عند غالبية الحالات بعد الولادة بوقت قصير (مثل الجوع, والانقباض والانبساط المتبادل بين العضلات المتعاكسة بالأطراف jitteriness, والنوام lethargy, وانقطاع النفس apnea, ونوبات التشنج).

  • قد يحدث للأطفال الأكبر سنا بجانب الأعراض السابقة عرق غزير diaphoresis, وتشوش عقلي confusion, ومزاج غير عادي unusual mood, وتغير بالسلوك والتصرفات.

  • يكون نقص السكر دائم مما يحتاج لتعدد أو استمرار إعطاء محلول سكر جلوكوز بالوريد, أو بالغذاء للحفاظ على مستوى السكر الكافي بالدم.

  • الأعراض التي أشارت لها التقارير عند البالغين تشمل الخلط العقلي, والصداع, والدوخة, والغشيان, وفقدان الوعي, وتزيد الأعراض مع الصيام وتتحسن بتناول الطعام.

 أعراض نقص السكر بالدم

  • عند فحص المريض أثناء وجود مستوى طبيعي للسكر بالدم لا توجد علامات مرضية.

  • وجود تضخم بالطحال يشير إلى وجود اضطراب بالتمثيل الغذائي (مثل مرض تخزين الجليكوجين, أو وجود الجالاكتوز بالدم, أو وجود الفركتوز بالدم).

  • قد يكون المولود أكبر في الحجم بالنسبة لفترة الحمل بسبب تأثير فرط الأنسولينية المزمن في فترة النمو داخل الرحم.

  • الأطفال الأكبر سنا والبالغين قد يوجد عندهم علامات لضرر عصبي متبقي بسبب النوبات المطولة لنقص سكر الدم, وهذه العلامات قد تتباين على نحو واسع.

الأسباب

  • المرض يكون متغاير سريريا, ومرضيا pathologically, ووراثيا genetically.

  • غالبية الحالات تكون فردية, وعند نحو 50% من الحالات لا توجد شذوذات وراثية معروفة.

  • الأشكال العائلية familial forms تكون نادرة وهي تشمل تحور بأربعة عوامل وراثية هي:

    • العامل الوراثي لمستقبل السلفونيل يوريا.

    • العامل الوراثي للتصحيح الداخلي لقناة البوتاسيوم

    • العامل الوراثي للجلوكوكيناز glucokinase.

    • العامل الوراثي لنازعة هيدروجين الجلوتامات glutamate dehydrogenase.

  • لوحظ وجود زواج أقارب عند بعض الحالات.

  • لم يلاحظ وجود شذوذات بالعوامل الوراثية المعروفة عند ما يقرب من نصف الحالات, ويطرح ذلك فكرة وجود تحورات وراثية بعوامل وراثية أخري غير التي تم التعرف عليها

 

 

الرجاء عدم إعادة نشر هذا الموضوع

حقوق النشر لهذا الموضوع محفوظة. يرجى عدم إعادة نشر هذا الموضوع كليا أو جزئيا ، بأي شكل من الأشكال ، دون الحصول على إذن خطي من موقع صحة. عدم الالتزام بذلك يعتبر تعدي على الحقوق ومخالف للقوانين والأعراف الدولية والدينية.


Updated: 29-08-2017

اجعلنا صفحة البداية لك Make Us Your Start Page

جميع الحقوق محفوظة لموقع صحة

All rights reserved Sehha.com

اضفني للمفضلة Add to Favorites