متلازمة كوشينج -2

تولد المرض

متلازمة كوشينج

  • وجود مستوى مرتفع سواء من القشرانيات السكرية خارجية المنشأ والتي تعطي للمريض أو الإنتاج الزائد للكورتيزول يسبب متلازمة كوشينج.

  • الإنتاج الزائد للقشرانيات داخلية المنشأ والغير معتمدة على - أو المستقلة عن - الهرمون الموجه لقشر الكظر يكون عادة ناتج عن أورام أولية بقشرة الكظر.

  • الأورام المعتمدة على الهرمون الموجه لقشر الكظر تسبب متلازمة كوشينج المعتمدة على الهرمون الموجه لقشر الكظر, وهي تكون عادة ناتجة عن أورام بالغدة النخامية الأمامية.

  • مصادر إفراز الهرمون الموجه لقشر الكظر الموجودة خارج الغدة النخامية (مثل سرطانة الخلايا الشوفانية oat cell carcinoma وسرطان الخلايا الصغيرة بالرئة والورم السرطاوي) تسبب مرض كوشينج المعتمد على الهرمون الموجه لقشر الكظر.

  • إفراز الهرمون المطلق لموجهة القشرة الكظرية corticotropin-releasing hormone - والذي يؤدي إلى زيادة الهرمون الموجه لقشر الكظر - من أماكن خارج الوطاء hypothalamus - يسبب مجموعة نادرة جدا من حالات متلازمة كوشينج.



انتشار المرض

  • في الولايات المتحدة تكون غالبية حالات مرض كوشينج ناتجة عن القشرانيات السكرية خارجية المنشأ, ويكون معدل حدوث حالات مرض كوشينج الناتج عن القشرانيات السكرية داخلية المنشأ هو 13 حالة لكل مليون شخص منهم نحو نسبة 70% تكون معتمدة على الهرمون الموجه لقشر الكظر الذي يفرز من الغدة النخامية ونحو 15% ناتج عن إفراز الهرمون الموجه لقشر الكظر من أماكن خارج الغدة النخامية ونحو 15% ناتج عن أورام كظرية أولية.

  • تكون نسبة المرض الناتج عن أورام كظرية أو نخامية بين النساء إلى نسبة المرض بين الرجال هي 1:5.

  • نسبة المرض الناتج عن إفراز الهرمون الموجه لقشر الكظر من أماكن خارج الغدة النخامية أكثر انتشارا بين الرجال عن انتشارها بين النساء بسبب حدوث سرطان الرئة بنسبة أكثر بين الرجال.

  • يكون انتشار المرض الناتج عن أورام بالغدة الكظرية أو الغدة النخامية أكثر في عمر 25-40 سنة.

  • إنتاج الهرمون الموجه لقشر الكظر من سرطان الرئة يكون في عمر متأخر.

الاعتلالات والوفيات

  • تكون الاعتلالات الناتجة عن مرض كوشينج مرتبطة بتأثير الإفراز الزائد للقشرانيات السكرية.

  • قد تسبب الأورام الأولية الكبيرة بالغدة النخامية قصور نخامي شامل panhypopituitarism وفقدان للبصر.

  • سرطان قشرة الكظر يكون مصحوب باحتمال التواجد على قيد الحياة لمدة 5 سنوات عند نسبة 30% من المرضى أو أقل.

  • انثقاب الأحشاء والعدوى الفطرية الانتهازية هما من الكوارث والأزمات الطبية التي يمكن حدوثها في وجود زيادة بالقشرانيات السكرية.

  • التعرض للقشرانيات السكرية الزائدة يسبب مشاكل طبية عديدة تشمل فرط ضغط الدم والبدانة وهشاشة العظام والكسور واعتلال الوظيفة المناعية واعتلال التئام الجروح وعدم تحمل السكر والذهان.

  • مستحضرات الاستيرويد خارجية المنشأ تخمد المحور الوطائي النخامي الكظري مع حدوث شفاء كامل قد يستغرق مدة طويلة قد تصل إلى عام كامل بعد التوقف عن إعطاء هذه المستحضرات ولذلك فإن المرضى الذين يتناولون – أو سبق لهم تناول – مستحضرات الاستيرويد يكون لديهم خطر التعرض لنوبات كظرية adrenal crisis عند التوقف عن إعطاء المستحضر أو عدم زيادة الجرعة أثناء الإصابة بمرض حاد.

  • نقص الكورتيزول الذي يؤدي إلى حدوث نوبات كظرية قد يحدث عند مرضى متلازمة كوشينج عند عمل جراحة لاستئصال ورم ينتج الهرمون الموجه لقشر الكظر أو الكورتيزول أو عند المرضى الذين يتناولون مثبطات الاستيرويد الكظري.


Updated: 01-09-2017




مواضيع في موقع صحة قد تهمك