متلازمة ويسكوت – ألدريش - 2

الأعراض

  • يظهر نزف عند غالبية المصابين بمتلازمة ويسكوت - ألدريش من الأطفال الذكور, كما يشيع عندهم حدوث إسهال دموي, والنزف المطول نتيجة الختان, وبقع أرجوانية بالجلد نتيجة نقص الصفائح الدموية purpura, أو كدم غير معتاد.

  • قد توجد عند بعض المرضى حبرات (بقع نزفية على الجلد), أو نزف شديد من المعدة والأمعاء, أو نزف من الأنف, أو نزف داخل الجمجمة.

  • قد تحدث عدوى شديدة, وهي في أغلب الحالات تكون بسبب كائنات دقيقة ممحفظة encapsulated micro-organisms, والعدوى تسبب مضاعفات تهدد الحياة, وتشمل هذه المضاعفات الالتهاب الرئوي والتهاب السحايا, والإنتان.

  • الأعراض التأتبية atopic symptoms تكون موجودة في أغلب الحالات, وتحدث الإكزيما عند غالبية الحالات, وهي قد تتحسن عند تقدم الطفل بالعمر, ومع ذلك قد تحدث مضاعفات كالعدوى الثانوية (مثل الإلتهاب الخلوي, وحدوث خراج).

العلامات

  • أثناء الفحص الطبي تتم ملاحظة أي علامات تشير إلى وجود النزف, أو العدوى, أو السرطان, أو التأتب.

  • يتم ملاحظة الشكل العام للمريض, والعلامات الحيوية, ومتابعة الوزن, والطول على فترات للتعرف على نمو الطفل.

  • يفحص الجلد للتعرف على وجود إكزيما, أو بقع أرجوانية نتيجة نقص الصفائح الدموية, أو عدوى بالجلد مثل الإلتهاب الخلوي, أو وجود خراريج.

  • أثناء فحص الرأس والعنق تتم ملاحظة أي تغير بالأذن (مثل وجود التهاب بالأذن الوسطى) أو التهاب بالجيوب الأنفية, أو تغير بالأغشية المخاطية (مثل التهاب البلعوم أو عدوى, أو التهاب اللسان بالفطريات المبيضة tongue candidiasis).

  • وجود أزيز على الصدر نتيجة ربو, أو خرخرة rales, أو غطائط rhonchi نتيجة وجود التهاب بالشعيبات الهوائية, أو التهاب رئوي.

  • وجود تضخم بالكبد والطحال, أو الغدد اللمفية في حالة وجود سرطان.

  • وجود علامات تتعلق بالجهاز العصبي في حالة حدوث التهاب السحايا, أو ليمفوما الجهاز العصبي المركزي, أو نزف داخل الجمجمة.

الأسباب

  • تحدث متلازمة ويسكوت - ألدريش نتيجة طفرات عديدة بتشفير العامل الوراثي الخاص بالتسبب في المرض, والذي تظهر أعراضه وعلاماته بسبب التأثير على الخلايا المكونة للدم hematopoietic cells (مثل الخلايا اللمفاوية).

  • يكون العامل الوراثي المسبب لمتلازمة ويسكوت - ألدريش على الصبغي الجنسي X chromosome, ويكون الذكر المولود من أم حاملة للمرض لديه فرصة لظهور المرض بنسبة 50%, بينما تكون الأنثى المولودة لأم حاملة للمرض لديها فرصة بنسبة 50% لحمل المرض.

الرجاء عدم إعادة نشر هذا الموضوع

حقوق النشر لهذا الموضوع محفوظة. يرجى عدم إعادة نشر هذا الموضوع كليا أو جزئيا ، بأي شكل من الأشكال ، دون الحصول على إذن خطي من موقع صحة. عدم الالتزام بذلك يعتبر تعدي على الحقوق ومخالف للقوانين والأعراف الدولية والدينية.


Updated: 29-08-2017

اجعلنا صفحة البداية لك Make Us Your Start Page

جميع الحقوق محفوظة لموقع صحة

All rights reserved Sehha.com

اضفني للمفضلة Add to Favorites