كثرة المنسجات - 2

تولد المرض

  • تحسين فهم آلية تولد اضطرابات المنسجات يحتاج معرفة أصول وبيولوجية ووظائف الخلايا المشتمل عليها.
  • المنسجات الطبيعية تنشأ من الخلايا الجذعية متعددة القدرات الموجودة بنخاع العظام تحت تأثير السيتوكينات المتعددة (مثل عامل تحفيز مستعمرات الخلايا المحببة والبلاعم, وعامل نخر الورم ألفا) لتتشكل هذه الخلايا إلى مجموعات من الخلايا المتخصصة.
  • الخلايا الجذعية يمكن أن تنضج لتصبح خلايا معالجة للمستضدات مع قدرة بعضها على الابتلاع, وهذه الخلايا تشمل البلاعم, والخلايا وحيدة النواة, والخلايا التغصنية, وخلايا النسيج الشبكي, وخلايا لارنجنهانز.
  • كل نوع من الخلايا الناضجة التي تنشأ من الخلايا الجذعية يمكن أن يتكاثر ويسبب نوع من أنواع اضطراب المنسجات.
  • الخلايا التغصنية تقبض على المستضد ثم تذهب إلى الغدد اللمفية حيث تقوم بتقديم المستضد إلى الخلايا اللمفية الساذجة من النوع تي, كما تعمل الخلايا التغصنية أيضا كمحفز فعال للخلايا اللمفية من النوع بي.
  • تخليق استجابات معينة للخلايا اللمفية من النوع تي يحتاج إلى تفاعل بين الخلايا التغصنية والخلايا اللمفية من النوع تي حتى تتهيأ الخلايا اللمفية من النوع تي لأداء الوظيفة المناعية المناسبة من خلال الاستجابة النوعية للمستضد.
  • الخلايا التغصنية التي تكون موجودة بالأنسجة في حالة راحة لا تستطيع تحفيز الخلايا اللمفية من النوع تي, وذلك حيث يكون دورها هو ابتلاع المستضدات تم تبدأ في النضج والحركة لتقديمها إلى العقد اللمفية.
  • الخلايا التغصنية توجد بالدم وبين أنسجة اللوزتين والرئتين والطحال والقلب والكلى حيث تكون وظيفتها القبض على المستضدات وتقديمها إلى العقد اللمفية.
  • المعلومات عن مصير الخلايا التغصنية بعد تقديم المستضد للغدد اللمفية ضئيلة, حيث تختفي الخلايا التغصنية من الغدد اللمفية بعد 1–2 يوم من تقديمها للمستضد ويحتمل أن يكون ذلك بسبب حدوث موت (إنحلال) ذاتي مبرمج للخلايا.
  • تكون وظيفة خلايا لارجنهانز الطبيعية بالجلد هي الترصد المناعي حيث تقوم هذه الخلايا بتقديم المستضدات إلى الخلايا اللمفية من النوع تي بالعقد اللمفية بالمنطقة حيث تتحول الخلايا اللمفية من النوع تي بعد تقديم المستضد لها إلى خلايا تغصنية متشابكة.


انتشار المرض

  • معدل انتشار المرض على مستوى العالم هو 4–5,4 حالات لكل مليون شخص.
  • قد يكون تقدير انتشار المرض أقل من الحقيقي وذلك بسبب عدم التعرف على العديد من حالات كثرة تنسج خلايا لارجنهانز بالجلد والعظم.
  • نسبة انتشار حالات كثرة تنسج خلايا لارجنهانز بين الأطفال حديثي الولادة هي 1–2 حالة لكل مليون طفل حديث الولادة.
  • نسبة إصابة الذكور إلى الإناث هي 1,5–1, ونسبة إصابة الذكور إلى الإناث في حالات إصابة عضو واحد هي 1,3–1, ونسبة إصابة الذكور إلى الإناث في حالات إصابة أجهزة متعددة بالجسم هي 1,9–1.
  • يصيب المرض جميع الأعمار, وأكبر نسبة إصابة تكون بين الأطفال في عمر 1–3 سنوات. 

Updated: 01-09-2017




الصفحة التالية

صفحة البداية

الصفحة السابقة

تالي

البداية

سابق