عوز المتممة

Complement Deficiencies

المتممة complement system هي جزء من الجهاز المناعي الطبيعي innate immune system, وتلعب جزء هام في الدفاع ضد الميكروبات المقيحة pyogenic microorganisms, وهي تروج للاستجابة الالتهابية, وتتخلص من الكائنات المولدة للمرض, وتزيد من الاستجابة المناعية, والنقص في شلال المتممة من الممكن أن يؤدي إلى عدوى غامرة, وإنتان sepsis.
 تخطيط يبين وظيفة المتممة
وبالإضافة إلى الدور الهام الذي تلعبه جملة المتممة ضد العدوى, فإنها وسيط في تولد ومنع أمراض المعقد المناعي immune complex, مثل الذئبة الحمراء الجهازية, وهي تعمل كحماية عندما تعمل ضد مولدات المرض, وفي نفس الوقت, فإن الالتهاب المروج له عند تنشيط المتممة من الممكن أن يؤدي إلى تلف الخلايا عندما لا يكون منضبطا.


وتتزايد المعلومات عن جملة المتممة, والدراسات الحديثة تشير إلى التفاعل المعقد بين شلال المتممة والتفاعل المناعي التكيفي.


تولد المرض

 الممرات الثلاثة لشلال المتممة

يتكون شلال المتممة من ثلاث ممرات منفصلة, وهي تتلاقى في ممر مشترك نهائي, والممرات تشمل الممر التقليدي, والممر البديل, وممر اللكتين lectin pathway.


والممر التقليدي يبدأ بتفاعل للجزء من الأجسام المضادة المسمى إف سي Fc portion of an antibody, والممر البديل يتم تنشيطه بطريقة مستقلة للأجسام المضادة, واللكتينات Lectins تنشط ممر اللكتين بطريقة مماثلة لتفاعل الجسم المضاد مع المتممة في الممر التقليدي, وهذه الممرات الثلاثة تتلاقى عند المكون سي3 the component C3, وبالرغم من أن كل تفرع يبدأ التفاعل بطريقة مختلفة, إلا أن الهدف المشترك يكون هو ترسيب تجمعات من سي3 بي deposit clusters of C3b على غشاء الخلية المستهدفة, والذي يزود تجمع مركب هجوم على الغشاء (membrane attack complex (MAC, وأيضا يسبب أثر قاتل قوي powerful killing activity بإحداث ثقوب بغشاء الخلية.
 صورة لجدار كرة دم حمراء بها ثقوب نتيجة تكون مركب هجوم على الغشاء
ونقص المتممة يعرض المرضى للعدوى من خلال آليتين:

الأولى: هي الطهاية الغير فعالة ineffective opsonization.

والثانية: هي الخلل في النشاط الحال defects in lytic activity, أو الخلل في نشاط تجمع مركب الهجوم على الغشاء.

 

كما أن نقص متممات معينة يكون أيضا مصحوب بزيادة مخاطر حدوث مرض مناعة ذاتية مثل الذئبة الحمراء الجهازية.


وينظم نشاط المتممة نظام معقد, والمكونات الهامة لهذا النظام هي البروتينات العديدة المرتبطة بغشاء الخلية مثل مستقبل المتممة 1 (complement receptor 1 (CR1, ومستقبل المتممة 2 complement receptor 2 (CR2), والعامل المسرع للبلى (decay accelerating factor (DAF.


وبالإضافة إلى هذه البروتينات المرتبطة بسطح الخلية فإن بروتينات أخرى بالدم plasma proteins تنظم خطوات معينة للممر البديل مثل عامل البروتين إتش proteins factor H, وعامل البروتين آي proteins factor i والتي تثبط تكون الإنزيم محول سي3 enzyme C3 convertase للممر البديل, وبالمثل فإن إنزيم سي 1 كيو إستريز C1q esterase يعمل كمثبط للمسار التقليدي لإنزيمات السيرين البروتينية سي 1 آر, سي 1 إس serine proteases C1r and C1s, والنقص في أي من هذه البروتينات المنظمة ينتج عنه حالة من زيادة نشاط overactivation في جملة المتممة, مع حدوث تأثيرات التهابية مدمرة أو متلفة, ويظهر ذلك النقص في بيلة الهيموجلوبين الليلية الإنتيابية paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, والودمة الوعائية العصبية الوراثية hereditary angioedema.
 ودمة عصبية وراثية وعائية


معدلات المرض
عوز المتممة هو نادر نسبيا على مستوى العالم, وتقديرات انتشاره مبنية على فحص الأشخاص المعرضين لخطر عالي للإصابة, والدراسات الإستعادية Retrospective studies للأشخاص بعدوى متكررة بالمكورات السحائية meningococcal infections تعطى تقارير لانتشار يختلف حسب الموقع الجغرافي, وفي التجمعات السكانية التي يحدث بها عدوى متكررة بالمكورات السحائية, فإن معدل الانتشار يكون مرتفع ويصل إلى 30%, والأشخاص الذين لديهم نقص سي 1 كيو C1q deficiency تكون عندهم فرصة الإصابة حوالي 93% بالذئبة الحمراء الجهازية, ويماثل ذلك أن نقص سي 1 آر إس يكون مصحوب في حوالي نسبة 57% مرضى بالذئبة الحمراء الجهازية, ونقص سي 4 يكون مصحوب بنسبة 75% بمرضى بالذئبة الحمراء الجهازية.

الرجاء عدم إعادة نشر هذا الموضوع

حقوق النشر لهذا الموضوع محفوظة. يرجى عدم إعادة نشر هذا الموضوع كليا أو جزئيا ، بأي شكل من الأشكال ، دون الحصول على إذن خطي من موقع صحة. عدم الالتزام بذلك يعتبر تعدي على الحقوق ومخالف للقوانين والأعراف الدولية والدينية.


Updated: 18-07-2012

اجعلنا صفحة البداية لك Make Us Your Start Page

جميع الحقوق محفوظة لموقع صحة

All rights reserved Sehha.com

اضفني للمفضلة Add to Favorites