مرض أضداد الغشاء القاعدي الكبيبي

Anti Glomerular Basement Membrane Disease

 

وصف جودباستير Goodpasture في سنة 1919 حالة نزيف رئوي قاتلة والتهاب بكبيبات الكلى عند رجل عمره 19 عام, وقد تبين بعد ذلك أن هذه الحالة هي متلازمة تنشأ بسبب استجابة مناعية لأجسام مضادة لمستضدات antigens موجودة بالغشاء القاعدي للكبيبات glomerular basement membrane, وقد أظهر فحص الكلي بالوميض المناعي Immunofluorescence لهذه الحالات أن هذه الأجسام المضادة تكون في صورة راسب خطي متصل بطول الغشاء القاعدي للكبيبات, وعلى مر السنين تم تحقيق مكاسب هائلة في معرفة الآليات المرضية وراء التهاب الكلى الناتج عن أضداد الغشاء القاعدي الكبيبي. 

فحص مجهري بالوميض المناعي لنسيج كلوي من مصاب بمرض أضداد الغشاء القاعدي الكبيبي




وتشتمل متلازمة جودباستير على التهاب لكبيبات الكلى, ونزيف رئوي, وأجسام مضادة للغشاء القاعدي للكبيبات, وغالبية المرضى يحدث لهم التهاب كبيبات الكلى المتزايد بسرعة, ويكون التشخيص الدقيق والمبكر مهم للغاية للوقاية من الموت والاحتفاظ بوظيفة الكلى, وكبت المناعة بجرعات كبيرة من مستحضرات الاستيرويد ومستحضر سيكلوفسفاميد الذي يعطى عن طريق الفم oral cyclophosphamide مع فصادة البلازما plasmapheresis هي وسائل مستخدمة لعلاج الحالات الشديدة من هذا المرض, وقد انخفضت معدلات الوفاة بصورة ملحوظة من 95% في السنوات السابقة إلى 10–20% في السنوات الأخيرة نتيجة التشخيص المبكر والعلاج المكثف, ومع ذلك فإن العلاج الحالي لا يزال أقل من المستوى الأمثل مع وجود آثار سلبية كثيرة ومعدلات وفيات مرتفعة بشكل غير مقبول, وينتظر أن يؤدي الفهم الأفضل للآليات المرضية إلى تطوير المزيد من استراتيجيات العلاج المحدد.


Updated: 30-03-2014




الصفحة التالية

صفحة البداية

الصفحة السابقة

تالي

البداية

سابق

مواضيع في موقع صحة قد تهمك

للأعلى